多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。由于在起病时累及这三个系统的先后不同，所以造成的临床表现各不相同。但随着疾病的发展，最终出现这三个系统全部损害的病理表现和临床表现。国外流行病学调查显示50岁以上人群中MSA的年发病率约为3/10万，中国尚无完整的流行病学资料。

2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，多系统萎缩被收录其中。

病因不清。目前认为MSA的发病机制可能有两条途径：一是原发性少突胶质细胞病变假说，即先出现以α-突触核蛋白（α-synuclein）阳性包涵体为特征的少突胶质细胞变性，导致神经元髓鞘变性脱失，激活小胶质细胞，诱发氧化应激，进而导致神经元变性死亡；二是神经元本身α-突触核蛋白异常聚集，造成神经元变性死亡。α-突触共核蛋白异常聚集的原因尚未明确，可能与遗传易感性和环境因素有关。

MSA患者很少有家族史，全基因组单核苷酸多态性关联分析显示，α-突触核蛋白基因（SNCA）rs11931074、rs3857059和rs3822086位点多态性可增加MSA患病风险。其他候选基因包括：tau蛋白基因（MAPT）、Parkin基因等。环境因素的作用尚不十分明确，有研究提示职业、生活习惯（如有机溶剂、塑料单体和添加剂暴露、重金属接触、从事农业工作）可能增加MSA发病风险，但这些危险因素尚未完全证实。[2]

病理

MSA的病理学标志是在神经胶质细胞胞浆内发现嗜酸性包涵体，其他特征性病理学发现还有神经元丢失和胶质细胞增生。病变主要累及纹状体-黑质系统、橄榄-脑桥-小脑系统和脊髓的中间内、外侧细胞柱和Onuf核。MSA包涵体的核心成分为α-突触核蛋白，因此，MSA和帕金森病、Lewy体痴呆、一起被归为突触核蛋白病（synucleinopathy）。

临床表现

成年期发病，50～60岁发病多见，平均发病年龄为54.2岁（31～78岁），男性发病率稍高，缓慢起病，逐渐进展。首发症状多为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调，少数患者也有以肌萎缩起病的。不论以何种神经系统的症状群起病，当疾病进一步进展都会出现两个或多个系统的神经症状群。

自主神经功能障碍

自主神经功能障碍（autonomic dysfunction） 往往是首发症状，也是最常见的症状之一。常见的临床表现有：尿失禁、尿频、尿急和尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等和Horner综合征、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难，严重时需气管切开。斑纹和手凉是自主神经功能障碍所致，有特征性。男性最早出现的症状是勃起功能障碍，女性为尿失禁。

帕金森综合征

帕金森综合征（parkinsonism） 是MSA-P亚型的突出症状，也是其他亚型的常见症状之一。MSA的帕金森综合征的特点是主要表现为运动迟缓，伴肌强直和震颤，双侧同时受累，但可轻重不同。抗胆碱能药物可缓解部分症状，多数对左旋多巴（L-dopa）治疗反应不佳，1/3患者有效，但维持时间不长，且易出现异动症（dyskinesias）等不良反应。

小脑性共济失调

小脑性共济失调（cerebellar ataxia） 是MSA-C亚型的突出症状，也是其他MSA亚型的常见症状之一。临床表现为进行性步态和肢体共济失调，从下肢开始，以下肢的表现为突出，并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调。检查可发现下肢受累较重的小脑病损体征。当合并皮质脊髓束和锥体外系症状时常掩盖小脑体征的发现。

肺癌在我们的生活中是比较常见的一种癌症，对身体的伤害也是非常大的，特别是肺部健康。而且肺部早期症状比较不明显，不易被发现，待真正发现的时候已是晚期，给患者带来无法挽回的后果。所以说了解肺癌早期症状是极有必要的。

身体会有“1粗、2黑、3痛”，具体指的是什么1、淋巴结变粗

淋巴是处在人体或者动物身上的一种无色透明的液体，在淋巴里有很多的淋巴细胞，它可以有效地增强人体免疫力。一旦出现淋巴结变粗，并且在按压的时候坚硬、疼痛，就要提高警惕了，很有可能是癌细胞入侵肺部了。

2、鼻头变黑

鼻子是离我们的肺很近的部位，也可以说是通往肺部的第一道关口，因此肺部是否健康可通过鼻子反馈情况观察出来，一般肺部健康的人，鼻子与周围皮肤比较有光泽且微微红润，而肺部出现异常，鼻头也会随之变黑，颜色越黑其程度越厉害。

3、舌苔发黑

正常人的舌头是淡红，柔软灵活，苔薄白而润的，而出现黑色的舌苔，往往与疾病有密切的关系。比较常见的就是慢性喘息性支气管炎、肺气肿、肺癌、胃癌、慢性肾功能衰竭等病人的舌头现象。

4、胸痛

胸痛是肺癌比较常见的症状之一，特别是那些周围型的肺癌患者，胸痛很可能是首发症状，这主要是由于癌组织浸润胸膜所致。因此，当吸烟者突然出现胸痛、咳嗽、咳血等异常症状时，就一定要及时去医院进行检查了。

5、背痛

肺虽然对痛觉不敏感，但是肺外的两层皮，也就是胸膜包含着大量的痛觉神经。一旦肿瘤刺激到这块组织的时候，就对这个地方的神经系统进行侵犯、增殖和掠夺，进而产生比较严重的疼痛感。其次，肺癌细胞还会侵犯到背部的肋间神经以及脊柱的骨质，进而引起背部的疼痛。

6、胳膊痛

肺癌的典型症状之一就是胳膊痛，这种痛感不像是肌肉酸痛，而是固定在某一个位置与神经痛、关节炎疼痛比较相似。主要是由于肺癌导致淋巴结肿大压迫神经造成的，随着时间的延长会越来越严重，因此，一旦发现，就要抓紧时间去医院。

提醒：4类人最好去医院检查一下！

1、长期吸烟，且烟龄在20年以上的人；

2、长期接触油烟的人，如厨师、家庭主妇；

3、有肺部疾病的人；

4、龄大于55岁，有肿瘤家族史的人。

左肩膀酸痛需要警惕癌症吗

左肩膀酸痛应警惕癌症，建议高风险人群注意定期进行癌症筛查和体检。

左肩膀酸痛的原因之一，可能是恶性肿瘤压迫周围神经引起的肩部疼痛，如肺尖部癌、颈部恶性肿瘤等。从广义上讲，肺尖部癌是指任何发生在肺尖部的原发性或转移性恶性肿瘤，如肺癌、胸膜间皮瘤、乳癌、甲状腺癌、食管癌等。患者可出现患侧手臂和手部疼痛，患侧手腕部肌肉萎缩，Horner综合征等。同时，肺尖部癌的患者还具有原发癌症的症状。

颈部恶性肿瘤以转移性恶性肿瘤多见，大多数来源于头颈部，如鼻咽癌、口咽恶性肿瘤、下咽癌、喉癌、甲状腺癌、鼻腔和鼻窦恶性肿瘤，以及颌面和口腔恶性肿瘤等。当颈部转移性恶性肿瘤压迫周围神经时，可出现肩膀疼痛。

若患者存在原发癌灶，建议进行正规治疗，并注意定期复查；若有患癌高风险因素时，建议定期进行癌症筛查和体检，做到早期发现、早期诊断、早期治疗。

除了癌症引起的左肩膀疼痛外，其原因还有肩周炎、肩部肌肉痉挛、颈椎病、内脏器官疾病和精神因素等。若出现不明原因的左肩膀疼痛，建议及时就诊，完善相关检查明确病因后，进行针对性治疗和处理。

本内容由中国医学科学院肿瘤医院 泌尿外科 主任医师 李长岭审核

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小细胞肺癌去世前征兆

小细胞肺癌去世前征兆有个体差异，小细胞肺癌的死亡与重要器官功能衰竭有关，癌肿影响器官不同，其症状可能有所不同，但通常肺癌发展到晚期都会有恶病质、呼吸困难、剧烈疼痛等表现。

1.原发肿瘤引起的表现：咳嗽、咯血、血痰、呼吸困难、胸痛、发热。

2.肿瘤局部扩展引起的表现：声音嘶哑、吞咽困难、胸腔积液、上腔静脉阻塞综合征（上肢、颈面部水肿和胸壁静脉曲张）、Horner综合征（病侧上睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷，同侧额部与胸壁少汗或无汗）。

3.肿瘤远处转移引起的表现：脑转移可引起头痛、恶心、呕吐等颅内压增高的症状，也可表现眩晕、共济失调、复视、性格改变、癫痫发作，或一侧肢体无力甚至偏瘫等症状；脊髓束受压迫，出现背痛、下肢无力、感觉异常，膀胱或肠道功能失控；骨转移可表现为局部疼痛和压痛，也可出现病理性骨折；转移至肝脏、胰腺、胃肠道，表现为食欲减退、肝区疼痛或腹痛、黄疽、肝大、腹腔积液及胰腺炎症状。

本内容由首都医科大学附属北京胸科医院 胸外科 副主任医师 杨志审核

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你好，我是知心蓝医生。脑供血不足其实并不是一个诊断的名词，它只是描述脑部组织一种血流的状态。我们人体大脑组织占整个身体体重的百分之2～3%，而脑组织所需要的血液供应量是很大的，通常占人体血液的百分之15～20%。如果由于血管的原因，或者是血压的原因，导致脑血流减少，就会引起脑供血不足的症状，所以说症状是诊断一个疾病很重要的线索，当然，通过一些辅助检查，也能够明确原因，增加诊断的证据。今天我们就来一起了解一下脑组织是怎么供血的？脑供血不足用哪些原因？怎样才能识别出脑供血不足？如何预防脑供血不足？脑组织是怎么供血的？心脏是供血泵：现在是用来给全身的组织器官供血的，当然，也包括大脑这个人体最重要的组织器官。心脏的供血功能涉及到心脏收缩的频率，节律，收缩力。正常人成年人心跳的频率在60到100次每分钟，节律是整齐的，也就是说是窦性心律，每一次心脏有力的收缩，都能够把心脏里面55%~80%的血液送到血管里面，形成血压，把血液输送到全身的各个组织。由于心脏这样的工作模式和作用，把它比作成源源不断的水泵，再恰当不过了。神奇的脑供血血管：给脑部供血的血管是非常精密、神奇的。 靠前面的两根血管叫做颈动脉，我想颈动脉大家都是很熟悉的，分布在颈部的两侧，主要主要供应大脑前部的2/3脑组织；靠后面的两根血管叫做椎动脉，穿梭在我们的颈椎里面，主要用来供应大脑后部1/3的脑组织；更为神奇的是，这两动脉系统是相互沟通的，在大脑里面形成一个willis环，就像有些城市的十字路口过街天桥一样，四边都可以上天桥，中间是一个平台，相互沟通。哪些原因可能导致脑供血不足？

知道了以上脑血液供应的特点，我们就很容易知道什么原因会导致脑供血不足。

心脏原因：前面讲到过心脏的频率、节律、收缩力决定了心脏供血的能力，各种原因导致的心脏跳动过快、过慢、严重的心律失常、心脏收缩无力等都有可能引起心脏供血能力下降。当然，如果心脏的瓣膜发生了严重的反流或者堵塞，也会导致心脏供血能力下降。心脏供血能力下降了，自然到脑组织的血液就变少了，也就会出现脑供血不足。脑血管的原因：心脏的供血能力再强，如果脑血管堵塞了，血液也不能顺利的到达脑组织。原因之一，动脉硬化硬化，无论是颈动脉椎动脉，还是脑内的动脉，都有可能发生动脉粥样硬化，粥样硬化斑块逐渐增大，就有可能会堵塞血管；原因之二，动脉血栓，动脉血栓可以是脑血管自身形成的血栓，也有可能是由于心脏、颈动脉等部位斑块破裂，血栓形成之后，血栓脱落导致的血栓栓塞；原因之三，血管受压，颈部的肿瘤或者是颈椎的骨质增生，都有可能压迫颈动脉和椎动脉，使血管腔变小，血流受阻；原因之四，血管畸形，很多人的血管并不是完美的，有可能出现一些先天性的畸形，某一部分血管扭曲、细小、狭窄、不通畅。血压过低：就像我们楼房的供水系统一样，楼层越高就需要更高的压力供水。大家都知道，如果血压过高可能导致脑血管破裂出血，那反过来，如果血压过低就有可能导致脑供血不足。从这里也可以看出来，高血压的治疗不是降的越低越好。怎样才能识别出脑供血不足？

大部分的脑供血不足，都会表现出相应的症状，留下蛛丝马迹，我们也可以通过相应的辅助检查来确诊它。

症状很重要：其实大多数轻微的脑供血不足并不一定会出现明显的症状表现，主要是因为我们前面讲到过的，脑动脉的供血是四通八达的，某一个血管供血不足，另外一个血管可以来补充，尤其是对于一些缓慢进展的脑血管堵塞，可能只有发展到比较严重才有症状。如果是由于心脏和血压的原因导致的脑供血不足，有可能比较早期就就出现症状，能够被发现。轻微的脑供血不足的症状主要包括有头晕、眼花、记忆力下降、视物模糊、一过性黑蒙、一过性肢体麻木等；另外一方面由于严重的、急性的脑供血不足和脑组织缺血，也就会发生我们平常所说的脑梗死（中风），常见的症状包括肢体偏瘫、口角歪斜、声音嘶哑、言语含糊、饮水呛咳，甚至危及生命。辅助检查可以帮我们判断：心脏和血管超声，属于无创检查，没有辐射，可以看到心脏瓣膜的结构，有无血栓，心脏收缩力，评估颈动脉和椎动脉血管有没有斑块、狭窄、堵塞。颈部和颅脑动脉CTA检查，通过CT扫描同时注射造影剂，能够清晰的显示颈动脉，椎动脉，颅内血管的解剖结构，发现狭窄的部位，是否有畸形，可以进行三位重建，体现立体结构，当然这个检查要接受辐射，注射造影剂也有可能引起过敏、造影剂肾损害等。颈动脉和颅脑动脉MRA，与CTA的检查类似，只不过是通过磁共振来显示血管，无需接受造影剂和辐射，同样可以进行三维重建。动脉DSA造影检查，这是一项有创的检查，在x射线的监视下，把导管送到需要检查的血管注射造影剂，实时观看血流、血管情况，被称为是脑血管疾病诊断的金标准。脑供血不足治疗早根据病因来治疗

大多数的疾病包括脑供血不足的治疗，都需要找到明确的病因，然后才能够对症下药，疗效才会比较好。

心脏原因的治疗：前面提到过心脏的原因，可能导致脑供血不足，包括心脏跳动的频率、节律、收缩力、心脏血栓、心脏瓣膜等原因，确实每一种问题的治疗方式都是不一样的，总体上包括药物治疗，介入治疗和手术治疗，这些都需要在心脏专科进行治疗。低血压治疗：低血压的原因也是很多的，在这边特别提醒高血压的患者，尤其是老年患者，不可把血压降得过低，一般不能低于120mmhg，否则有可能引起脑供血不足。脑血管、颈动脉、椎动脉的治疗：这些血管主要存在两方面的病变，另外一方面是动脉粥样硬化，另外一方面是解剖结构问题。针对动脉粥样硬化，生活上要控制好血压、血糖、血脂、减轻体重、戒烟、合理膳食；对于有必要的患者，阿司匹林和他汀是动脉粥样硬化的基本药物；严重的血管病变甚至需要通过介入或者手术的方式来解决狭窄和堵塞。由于颈椎疾病引起的椎动脉受压、血流受阻也是很常见的，这些需要在骨科专科进一步治疗。总结，脑供血不足的现象很常见，病情比较轻微的话，表现为头晕、眼花、一过性肢体麻木、一过性黑蒙等，严重者即脑梗塞，表现为肢体偏瘫、口角歪斜、言语含糊、饮水呛咳、神志异常、甚至危及生命。脑供血不足与心脏疾病、颈部血管病变、脑血管疾病、血压等相关，可以通过心脏血管彩超、动脉CTA检查、动脉MRA检查、动脉DSA造影检查等辅助判断病变部位。不同原因导致的脑供血不足，有不同的治疗方式，千差万别。针对具体的病因，对症下药，才能够取得好的疗效。

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来源：飞机E族，原载地址：http://news.feijizu.com/news/20230212/3094.html欢迎分享本文！